医院呼吸与危重症医学科II病区病例分享第29期答案

病史回顾：

患者，女，45岁。因“间断咳嗽3月”入院。患者3月前无明显诱因出现咳嗽，干咳，无痰，伴背痛，未重视，无发热，无咯血，无呼吸困难，在.7.17医院胸部CT双肺弥漫性结节怀疑结核来我院。既往体健，否认肺结核、高血压、糖尿病等病史，否认粉尘接触史。

体格检查:体温36.6℃,脉搏88次/分,呼吸19次/分,血压/70mmHg。神志清楚，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌居中，颈软，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢不肿，病理征阴性。

辅助检查：血常规N80.4%余正常，生化示肝肾功能电解质正常，hcrp正常，ESR正常，大便常规正常，尿液分析正常，D-Dimer2.48mg/L,HBsAg阴性，HCV-Ab阴性，HIV-Ab阴性，梅毒抗体阴性，ENA谱阴性，ANCA谱阴性，RF正常，ACE41.91U/L,PCT正常，支衣原体抗体阴性，CEA阴性，AFP13.98ng/ml，TB-Ab阴性，2uPPD10*10mm。心电图正常，痰STB阴性，TBDNA阴性，TBRNA阴性，普培阴性。支气管镜右上中下支气管管壁不均匀充血，稍显肿胀，黏膜中度粗糙，皱缩，似显橘皮样改变，官腔通畅；支气管镜诊断右上中下支气管慢性炎症，BFSTB阴性，TBDNA阴性，TBRNA阴性，Xpert阴性，Gm阴性，普培阴性，细胞学镜下见多量变性纤毛柱状上皮细胞及巨噬细胞。右下基底支粘膜活检病理提示黏膜慢性炎症。

年7月19日胸部CT：

CT增强

病史小结：

1.女性，45岁，慢性咳嗽3月，干咳

2.既往体健，体检无异常

3.实验室常规检查均无明显异常

4.胸部CT双肺弥漫性分布的磨玻璃影，弥漫性结节伴囊，小叶间隔增厚，弥漫性结节以小叶间隔及叶间胸膜等淋巴管分布为主，纵隔多组淋巴结肿大，增强提示均匀明显强化。未见胸腔积液。

分析：患者除胸部影像学外，其他临床特点未见明显特异性提示。故鉴别诊断出发点应从影像学鉴别。

影像学表现主要为双肺弥漫性结节伴囊性病变的鉴别诊断

弥漫性囊性病变伴结节常见的鉴别诊断主要为肺部肿瘤、PLCH、PLAM、LIP等

肺部肿瘤性病变：肺腺癌可表现为双肺弥漫性磨玻璃影+结节+囊性病变，可参考病例分享

病例分享I弥漫性病变系列(3)I肺弥漫性囊性病变

PLCH主要发生在年轻男女，发病高峰年龄为20-40岁，女性可能在稍早年龄发展为PCLH。其几乎完全发生在吸烟者（90-%患者目前或曾为吸烟者）典型HRCT表现为双上中肺分布为主的小的模糊结节、空洞结节和厚壁/薄壁囊，基底部少见。肺部病变随病程而变化，随着疾病的发展，囊性病变为主。囊肿大小不一，可能融合形成不规则的形状（奇异的囊）。PLCH其他表现包括线性影、GGO以及继发与吸烟患者的局部肺气肿。纵隔淋巴结肿大罕见，如出现需考虑其他诊断。

PLCH可参考病例分享

病例分享I弥漫性病变系列(4)I肺弥漫性囊性病变-奇异的囊

LIP常伴有干燥综合征或其他结缔组织疾病，也曾在免疫抑制病例如AIDS等报道。LIP导致伴有II型肺细胞增生和单核心包堆积的多克隆淋巴细胞弥漫性肺间质浸润，发展为非干酪性肉芽肿和形成淋巴样生发中心。HRCT表现有多种异常，包括斑片状磨玻璃影，双侧基底部网影，常位于胸膜下的散在实质结节以及小叶间隔增厚。曾报道2/3LIP有随机分布的薄壁肺囊肿，囊直径可达3cm，常以下肺为著，数量常有限，囊肿倾向于伴有血管。有结缔组织疾病史，尤其是干燥综合征对鉴别诊断非常有帮助。

LAM淋巴管平滑肌瘤病是一种少见的多系统疾病，其特征是在肺、气道及沿胸、腹部轴淋巴管，有不成熟表现的平滑肌细胞浸润。本病的标注是肺实质的囊状破坏，梭形细胞浸润可累及肺门、纵隔、胸腔外淋巴结，有时导致肺内淋巴管及胸导管的扩张。淋巴管的受累可导致乳糜胸或腹水。LAM可与结节型硬化症伴发（TSC-LAM）也可以单发。LAM几乎只发生于生育期女性，近几年数据显示老年女性数量有增多。HRCT表现最常见的主要为薄壁肺囊肿，常为圆形，弥漫性分布，累及肋膈角，其他包括轻度的小叶间隔增厚或磨玻璃影，淋巴结增大，伴TSC病例中的小结节，胸腔积液，气胸等。

肺结节病：本例影像学表现为双肺弥漫性结节伴磨玻璃影，纵隔及肺门淋巴结增大，小叶间隔增厚，弥漫性肺结节有沿淋巴管周分布的特点，以上需考虑肺结节病，但肺结节病弥漫性囊性病变罕见不支持。

根据以上鉴别诊断获取病理为确诊最佳选择，但患者弥漫性病变如何获取病理？对于弥漫性实质性肺疾病（DPLD），经支气管冷冻肺活检（TBCB）具有创伤小，费用比外科肺活检显著降低等优点。

.7.21行右上尖后段TBCB，病理回报PLAM

最终诊断：PLAM（肺淋巴管平滑肌瘤病）

作者：医院呼吸与危重症医学科II病区杨澄清