室间隔夹层主要是各种先天和（或）后天原因，继发室间隔撕裂为两层，形成中间有囊腔的夹层，并有开口与主动脉根部或心室相通。在血管疾病多学科协作论坛/周围血管疾病介入诊疗培训课程（VMDT）上，来医院心血管外科的周新民教授就室间隔夹层的诊断与处理进行了精彩演讲。

室间隔夹层

流行病学

室间隔夹层非原发病，多为继发改变，而且非常少见。常见于合并有主动脉窦瘤患者，且亚洲人多见。男女比例5:1，年龄≥15岁。

据Warthen报道：～年期间，西方文献仅例道了40余例相关病例。

据中医院报道：～年期间，共6例相关病例。

据首都医科医院报道：～年期间，共13例相关病例。

临床表现及发病机制

症状：呈非典型性、多样性。常见有胸痛、胸闷、心悸，反复咳嗽、呼吸困难，心律失常，晕厥、急性或慢性心力衰竭、心源性休克等。

病因：右冠窦瘤破入室间隔（近90％），偶见左冠状窦瘤破入、冠状动脉瘘瘘入室间隔（如右冠状动脉瘘）、急性心肌梗死后并发症、感染性心内膜炎（主动脉瓣或瓣周感染）、心脏手术（机械瓣置换术后瓣环撕脱）、外伤、白塞氏病等。

发病机制：大多数病例与主动脉瓣及窦部病变有关，可能为窦部压迫或血流冲击室间隔上部所致。既有先天不足的因素（先天主动脉及心肌组织发育异常），也有后天病变的因素（室间隔心肌缺血，动脉窦瘤压迫冠状动脉致心肌梗死，细菌性心内膜炎，外伤等）。

室间隔夹层（瘤）

室间隔夹层（瘤）在临床上非常罕见。

病因：右冠状动脉瘤破裂；室间隔上部或中部形成囊性夹层或腔隙。

症状：依次为心悸，晕厥和呼吸困难。常合并主动脉瓣关闭不全、心衰，及合并完全性房室传导阻滞，2∶1房室传导阻滞，右或左束支阻滞，心室内传导延迟，室速或心室异位等心律失常。

诊断：临床通常通过临床症状和体征、心脏超声、CTA和MRI来鉴别诊断。

1、主动脉根部脓肿的感染症状和体征：脓肿囊壁即使在感染控制和吸收后，仍然会有继续增厚和严重的纤维化改变。脓肿的囊腔一般较夹层瘤的囊腔小，可有脓液残留其中。

2、室间隔囊肿：室间隔内可见类圆形、边界清楚、有囊壁的无回声区，呈现为囊性包块。

3、主动脉瓣关闭不全。

室间隔夹层的处理

1、手术是唯一的选择。

2、手术目的在于恢复主动脉与室间隔的连续性，恢复室间隔的完整，恢复主动脉瓣的功能，必要时需要瓣膜置换。

3、单纯封闭瘤壁不可取，因为瘤壁组织薄弱和水肿，可发生断裂，极易出现瓣周漏和心室间的异常交通。应该彻底切除瘤壁组织，然后重建室间隔，用涤纶片修补室间隔缺损。

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